【byb.cn 】（來源：金陵晚報）39歲男子突患怪病，僅兩個月時間，就從一個活蹦亂跳的大活人，變成了需要依靠呼吸機才能繼續(xù)活著的病人。于是，在南京市胸科醫(yī)院進行治療，結(jié)果專家在其肺中洗出了整整90瓶共45000毫升的乳白色廢液。目前患者恢復(fù)情況良好，生活已能自理，但仍要入院進行二次灌洗。

　　病發(fā)僅兩個月只能靠吸氧維生

　　39歲的南京市民小張，在今年1月初即感胸悶、活動后氣喘，到醫(yī)院就診，醫(yī)生告知他是扁桃體肥大導(dǎo)致的，給予相應(yīng)治療。可惜病情并沒有好轉(zhuǎn)，呼吸困難反而加重。到2月中旬，他只能靠吸氧維持生命了，最后被確診為重癥肺泡蛋白沉積癥合并低氧血癥。

　　輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但治療效果甚微，病情發(fā)展迅猛，出現(xiàn)呼吸衰竭，生活無法自理。據(jù)悉，患者入院時，嘴唇、面部，甚至連手指甲都因缺氧而烏紫。

　　治與不治 都面臨巨大死亡考驗

　　經(jīng)南京市胸科醫(yī)院專家會診后轉(zhuǎn)到南京市胸科醫(yī)院南京肺灌洗中心進一步治療，患者入住肺灌洗中心時，血氧分壓只有29mmHg（正常人為90mmHg以上），屬于瀕臨死亡的血氧分壓。

　　呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師張海濤介紹，患者如此極度低氧血癥，如不立即進行全肺灌洗，將很快面臨呼吸衰竭導(dǎo)致全身臟器衰竭而死亡。但如果采用一般體外循環(huán)支持下全肺大容量灌洗術(shù)或許能使病情得到緩解，然而出現(xiàn)血栓栓塞、植物人等風(fēng)險可能性大。

　　在“人工心肺”支持下“洗肺”

　　經(jīng)專家反復(fù)分析病情、研究治療方案，最終一致認(rèn)為只能為患者建立“人工肺”，為灌洗術(shù)“保駕護航”才有成功的可能。

　　生命如此脆弱，所有的專家小心翼翼處理每一步細(xì)節(jié)，在南京市胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科（灌洗中心）、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、胸心外科等多個科室的共同努力下經(jīng)過6個小時的奮戰(zhàn)，順利完成了全肺灌洗，灌洗液超過90瓶共45000毫升，手術(shù)取得了成功。

　　手術(shù)前小張24小時離不開呼吸機，無法正常生活，術(shù)后已經(jīng)能夠生活自理了。

　　平均每位患者需洗肺2.2次

　　肺灌洗中心主任張映銘告訴記者，這名患者的癥狀雖然已經(jīng)明顯改善，但他在三四個月之后，還需要再次入院“洗肺”。這種疾病的患者大約平均需要洗2.2次。另外，仍舊有復(fù)發(fā)可能，因此，無論是患者本人，還是家屬，都需要密切關(guān)注病情進展。

　　作為全國唯一一家經(jīng)上級主管部門批準(zhǔn)的南京肺灌洗中心，近30年來已為包括臺灣在內(nèi)26個省、市、地區(qū)近7000名患者實施過肺灌洗術(shù)。無一例死亡。

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　　這究竟是什么罕見病

　　這種罕見病是什么病呢？患者緣何會發(fā)??？據(jù)悉，肺泡蛋白沉積癥（簡稱PAP）是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物質(zhì)為特點的肺部彌漫性疾病，臨床上較為罕見。

　　癥狀主要表現(xiàn)為活動后胸悶氣喘、咳嗽及咯牛乳狀痰及進行性呼吸困難，最后發(fā)展為呼吸衰竭，乃至影響患者生命。如果通過X射線檢查胸部，會發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺對稱的彌漫肺泡性浸潤影，部分患者兩側(cè)肺門周圍有“蝙蝠翼”征象，酷似肺水腫。目前患病原因不明。倪靜 蘇麗萍

　　這種病無藥可醫(yī)嗎

　　目前臨床上對肺泡蛋白沉積癥的治療尚無有效藥物。粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-GSF)對少數(shù)特發(fā)型肺蛋白沉積癥患者可能有效，但效果極為有限。大容量全肺灌洗是目前公認(rèn)的治療肺泡蛋白沉積癥最為有效的治療措施。 倪靜 蘇麗萍

　　ECMO人工心肺是什么

　　南京市胸科醫(yī)院有關(guān)專家表示，ECMO的原理是將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器（膜肺）氧合再用泵將血灌入體內(nèi)，可進行長時間心肺支持，也是充當(dāng)臨時心肺。在ECMO通道建立后，患者自身心臟和肺得到充分休息，全身氧供和血流動力學(xué)處在相對穩(wěn)定狀態(tài)。此時膜肺可進行有效的二氧化碳排除和氧的攝取，驅(qū)動泵使血液周而復(fù)始地在機體內(nèi)流動。為肺功能和心功能的恢復(fù)贏得寶貴時間，同時減少高氧和機械損傷。 蘇麗萍 整理