【byb.cn 】（來源：廣州日?qǐng)?bào)）上樓梯越來越困難？一運(yùn)動(dòng)就氣促？……很多人會(huì)誤以為是自己年紀(jì)大了，運(yùn)動(dòng)后缺氧所致，其實(shí)不然，你很可能是患上了特發(fā)性肺纖維化（IPF）。IPF是一種致死率高，嚴(yán)重影響患者壽命和生活質(zhì)量的肺部疾病，其診療問題備受呼吸與危重癥科專家的重視。在日前召開的第二屆間質(zhì)性肺疾?。↖LD）創(chuàng)新引領(lǐng)發(fā)展論壇上，中國工程院院士鐘南山表示，IPF治療的重中之重是盡早開始抗纖維化治療，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，提高患者生活質(zhì)量，最終延長患者的生存期。

不是癌癥的癌癥 5年生存率僅39%

特發(fā)性肺纖維化好發(fā)于50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認(rèn)為是患上IPF的危險(xiǎn)因素。

絕大多數(shù)IPF患者早期癥狀不明顯，疾病以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會(huì)誤以為是年紀(jì)大了，運(yùn)動(dòng)后缺氧，而實(shí)際上可能患上了IPF。

說到癌癥，大多數(shù)人都會(huì)談癌色變，因?yàn)榘┌Y5年生存率較低，特別是中晚期癌癥的生存率很不理想。但是特發(fā)性肺纖維化這種肺部疾病的生存率比乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥還低，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。

肺部呈蜂巢狀

肺功能持續(xù)衰退

鐘院士介紹，特發(fā)性肺纖維化是一種不常見卻嚴(yán)重的致命性肺部疾病，它會(huì)使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。

目前，IPF是一種無法完全治愈的疾病，它會(huì)造成患者肺功能持續(xù)、不可逆的下降，且異質(zhì)性的病程讓患者的生存狀況難以預(yù)測(cè)，有些患者病情看似穩(wěn)定，但發(fā)生一次急性加重有可能就導(dǎo)致病情急劇惡化，甚至死亡，研究顯示急性加重發(fā)生后中位生存期僅為3~4個(gè)月。

“因此IPF治療的重中之重是盡早開始抗纖維化治療，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重?！辩娫菏空f。

如何早期發(fā)現(xiàn)？高分辨率CT和肺功能檢查

如何早期發(fā)現(xiàn)IPF呢？

“大眾和患者對(duì)IPF的疾病認(rèn)知明顯落后于很多疾病，比心腦血管和腫瘤都低，來醫(yī)院就診的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我們提倡I(xiàn)PF的診療應(yīng)當(dāng)在‘健康中國2030’方針的指引下，盡快從‘以治療為中心’向‘以健康為中心’轉(zhuǎn)變，做好臨床上的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)。”鐘院士指出：“對(duì)疑似IPF患者來說，如果在剛出現(xiàn)疑似癥狀就被確診并開始治療，對(duì)于延緩疾病進(jìn)展來說是非常重要的。他們應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當(dāng)感覺氣短、呼吸困難等疑似癥狀時(shí)，需盡早前往大型三甲醫(yī)院的呼吸與危重癥科進(jìn)行診斷，避免錯(cuò)過最佳治療時(shí)間。而健康人群也應(yīng)當(dāng)重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發(fā)現(xiàn)早期病變?！?

鐘院士強(qiáng)調(diào)：“IPF的治療是一個(gè)長期的過程，堅(jiān)持抗纖維化治療是關(guān)鍵。應(yīng)該盡早并且長期堅(jiān)持抗纖維化治療，有更多的機(jī)會(huì)使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發(fā)生，從而盡可能延長生存時(shí)間，保持生活質(zhì)量?！?

規(guī)范化診療中心

有助早診早治

因?yàn)樘匕l(fā)性纖維化的早期診斷比較困難，極易誤診漏診，需要有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行鑒別診斷后確診。為了幫助患者盡早得到規(guī)范診療，由中國醫(yī)師協(xié)會(huì)主辦的間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療項(xiàng)目成立，幫助醫(yī)院及醫(yī)生提高對(duì)以特發(fā)性肺纖維化（IPF）為主的間質(zhì)性肺疾?。↖LD）的認(rèn)知和診療水平。

首批7家間質(zhì)性肺疾病診療中心成立，分別是廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、南京鼓樓醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、四川大學(xué)華西醫(yī)院。

鐘院士提醒，冬季是呼吸疾病的高發(fā)期，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者來說，保持良好、健康的生活習(xí)慣非常重要，注意盡早戒煙，遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境，空氣質(zhì)量下降時(shí)注意防護(hù)。在有條件的情況下，盡量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增強(qiáng)抵抗力。(全媒體記者張青梅)