【byb.cn 】（來(lái)源：山西晚報(bào)）太原8歲男童小樂(lè)突發(fā)嘔吐、驚厥，就診時(shí)，血壓高達(dá)220/130mmHg。家人緊急將其轉(zhuǎn)至山醫(yī)大一院就診，醫(yī)生確診他患上了罕見(jiàn)的“家族性嗜鉻細(xì)胞瘤”。經(jīng)過(guò)該院小兒外科、麻醉科、手術(shù)室醫(yī)生的通力協(xié)作，順利切除腫瘤。日前，小樂(lè)終于康復(fù)出院。

10月下旬，8歲的小樂(lè)突然開(kāi)始嘔吐不止，第二天又出現(xiàn)身體僵直，驚厥抽搐，家人十分緊張，趕緊帶孩子到某醫(yī)院就診。然而，小樂(lè)高達(dá)220/130mmHg的血壓引起了醫(yī)生的警惕，建議轉(zhuǎn)到山醫(yī)大一院急診科就診。經(jīng)小兒外科專家會(huì)診，小樂(lè)的右肝部有一個(gè)不明占位，結(jié)合相關(guān)癥狀，醫(yī)生初步考慮孩子可能是患上了“嗜鉻細(xì)胞瘤”，引起了“繼發(fā)性高血壓”，此時(shí)小樂(lè)的血壓仍處于170/ 100mmHg的高位，必須要控制住血壓，同時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查。進(jìn)行了多種檢查后，小樂(lè)的病因漸漸浮出水面。原來(lái)小樂(lè)的父親前不久也剛剛做完嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)，結(jié)合相關(guān)癥狀和家族遺傳因素，最后診斷小樂(lè)為“家族性嗜鉻細(xì)胞瘤”，右肝后葉內(nèi)占位。

嗜鉻細(xì)胞瘤如果術(shù)前準(zhǔn)備不當(dāng)，死亡率可達(dá)50%左右。為了確保手術(shù)安全，醫(yī)生用兩周時(shí)間精心做了術(shù)前準(zhǔn)備，每日定時(shí)測(cè)量血壓，描繪動(dòng)態(tài)變化曲線;考慮到孩子年齡太小，體重只有22公斤，精確計(jì)算口服藥用量并逐漸增加劑量。用藥策略也是仔細(xì)斟酌，既保證血壓平穩(wěn)地下降，又要確保不損害患兒身體，同時(shí)還要保證一定時(shí)間和一定量的術(shù)前擴(kuò)容。兩周后，小樂(lè)在麻醉科、手術(shù)室和小兒外科的通力協(xié)作下，接受了嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。

據(jù)山醫(yī)大一院小兒外科李崇理主任醫(yī)師介紹，嗜鉻細(xì)胞可以分泌激素，參與調(diào)節(jié)人體血壓、心律水平等。一旦該細(xì)胞發(fā)生病變，出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤，當(dāng)瘤體受到刺激或擠壓時(shí)，便會(huì)釋放大量激素引起血壓升高，很容易引發(fā)腦出血危及生命。嗜鉻細(xì)胞瘤本身就比較罕見(jiàn)，其一般90%長(zhǎng)在腎上腺組織內(nèi)，只有10%發(fā)生在其他部位，而小樂(lè)的病灶部位是在這10%以內(nèi)，極為罕見(jiàn)，稱為嗜鉻性細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤。本病以頑固的高血壓為首要癥狀，在兒童中本就罕見(jiàn)，尤其是有明確家族史的更為罕見(jiàn)。（記者 薛琳 通訊員 張君）